Réunion du 12/04/2023 sous forme de cas cliniques.

 

HISTIOCYTOSES = NEOPLASIE DE BAS GRADE ET MALADIE CLONALE

                                        

• Lésions tissulaires
• Auto- immunité

Diagnostic différentiel : Tuberculose, Mycobactéries atypiques, Sarcoïdose

 

 

SARCOIDOSE = MALADIE GRANULOMATEUSE ENVIRONNEMENTALE ET GENETIQUE

                                

100% d’atteinte pulmonaire

Evolution fibrosante

Diagnostic différentiel du lupus discoïde du cuir chevelu

 

Traitement crescendo

– Rien

– Corticoïde injecté en intra-lésionnel ( Kénacort)

– Plaquenil  : 40% d’efficacité

– Corticoïdes per os

– Méthotrexate

– Anti -JAK 1 – 2 ou anti JAK 1

 

 

PELADE

Traitement crescendo

– Injection de kénacort dilué à la xylocaïne adrénalinée au 1/3 de quelques gouttes tous les 3 cm ( Pr Bouaziz) ou 1/8 (Dr Assouly)

– Bolus de 1000mg de corticoïdes toutes les 6 semaines

– 2 essais de phase 3 BRAVE 1 et BRAVE 2: pelade sévère, effet suspensif du Baricitinib (anti JAK)

– Tous les traitements sont plus efficaces si la pelade est inflammatoire et/ou récente.

 

 

DERMATOMYOSITE

A évoquer devant une atteinte du visage et des mains

 

Traitement crescendo

– Photoprotection

– Dermocorticoide

– Protopic

– Méthotrexate

– IgIV

– Anti JAK Baricitinib

 

 

LUPUS DISCOIDE

Traitement

• ARRET DU TABAC NON NEGOCIABLE, prescription de patchs nicotiniques.
• PLAQUENIL (efficacité de 60% si bonne observance)
  • Amélioration de 75 à 80% du lupus discoïde.
  • OBSERVANCE : demander au patient combien d’oubli de prise en moyenne par semaine, cela permet de déculpabiliser le patient.

–   5 MG/KG , comprimés à 200 mg, possibilité d’alterner 1 cp/j et 2 cp/j pour faciliter l’observance

–   Risque de rétinopathie : Bilan ophtalmologique + OCT avant le début du traitement

puis à 1 an et tous les 5 ans

–    Pas d’augmentation des doses de Plaquenil à cause du tabac

• Protopic
• Méthotrexate
• Thalidomide uniquement sur une très courte période

–  PHOTOPROTECTION PEU UTILE

– Grossesse et Plaquenil :

A valider par un staff hospitalier à des fins médico-légales en cas de dommage ou conflit.

 

 

AVENIR

– AMM dans le lupus systémique avec atteinte cutanée:  Anifrolumab

Bloque INF type 1 alpha, kappa, lambda

 

– Les CAR T cells

Prélèvement de lymphocytes du patient

Inclusion dans les lymphocytes grâce a un virus d’un gène spécifique permettant de reconnaitre la cible spécifique selon la pathologie à traiter.

Prolifération in vitro de ces cellules hyper spécifiques.

Durée de culture: de l’ordre de plusieurs semaines

Coût: 500 000 euros  à 1 million d’euros par patient

Utilisé en hématologie à St Louis pour les leucémies aigues lymphoides B :

1 traitement unique.

Effet du traitement:

-grosse poussée inflammatoire, fièvre…et guérison

ou

-réanimation dans 1/3 des cas pour neurotoxicité cérébelleuse.

 

– À l’inverse, les traitements d’avenir dans les maladies inflammatoires cutanées cherchent à diminuer l’auto-immunité et les cibles sont de tout autre nature (Journal Nature : Phase 2 et 3 en cours):

Lupus réfractaire: lymphocytes T détruisant les plasmocytes des patients

Pemphigus : lymphocytes T détruisant les lymphocytes B qui produisent les anticorps anti-desmogléine 3.

 

– Les anti JAK topiques

Anti-inflammatoires efficaces et plus ciblés que les dermocorticoides et le Protopic.

Probable avenir dans toutes des dermatoses inflammatoire DA, psoriasis, lupus …