12 avril 2023
Dermatoses inflammatoires par Pr Jean-David Bouaziz
Réunion sous forme de cas cliniques.
HISTIOCYTOSES
NEOPLASIES DE BAS GRADE :
- MALADIE CLONALE
- LESIONS TISSULAIRE AUTO-IMMUNITE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Tuberculose, Mycobactéries atypiques, Sarcoïdose
SARCOIDOSE
MALADIE GRANULOMATEUSE
ENVIRONNEMENTALE ET GENETIQUE
100% ATTEINTE PULMONAIRE
EVOLUTION FIBROSANTE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU LUPUS DISCOIDE DU CUIR CHEVELU
Traitement crescendo :
- Rien
- Corticoïde injecté en intra-lésionnel ( Kénacort)
- Plaquenil : 40% d’efficacité
- Corticoïdes per os
- Méthotrexate
- Anti -JAK 1 – 2 ou anti JAK 1
PELADE
Traitement crescendo :
- Injection de kénacort dilué à la xylocaïne adrénalinée au 1/3 de quelques gouttes tous
les 3 cm ( Pr Bouaziz) ou 1/8 (Dr Assouly) - Bolus de 1000mg de corticoïdes toutes les 6 semaines
- 2 essais de phase 3 BRAVE 1 et BRAVE 2: pelade sévère, effet suspensif du Baricitinib
(anti JAK) - Tous les traitements sont plus efficaces si la pelade est inflammatoire et/ou récente.
DERMATOMYOSITE
A EVOQUER DEVANT UNE ATTEINTE VISAGE ET MAINS
Traitement crescendo :
- Photoprotection
- Dermocorticoide
- Protopic
- Méthotrexate
- IgIV
- Anti JAK Baricitinib
LUPUS DISCOIDE
Traitement :
Arrêt du tabac non négociable, prescription de patchs nicotiniques.
Plaquenil (efficacité de 60% si bonne observance)
Amélioration de 75 à 80% du lupus discoïde.
OBSERVANCE : demander au patient combien d’oubli de prise en moyenne par semaine,
cela permet de déculpabiliser le patient.
- 5 MG/KG , comprimés à 200 mg, possibilité d’alterner 1 cp/j et 2 cp/j pour faciliter
l’observance - Risque de rétinopathie : Bilan ophtalmologique + OCT avant le début du traitement puis à 1 an et tous les 5 ans
- Pas d’augmentation des doses de Plaquenil à cause du tabac
Protopic
Méthotrexate
Thalidomide uniquement sur une très courte période
- PHOTOPROTECTION PEU UTILE
- Grossesse et Plaquenil :
A valider par un staff hospitalier à des fins médico-légales en cas de dommage ou conflit.
AVENIR
- AMM dans le lupus systémique avec atteinte cutanée: Anifrolumab
Bloque INF type 1 alpha, kappa, lambda - Les CAR T cells
Prélèvement de lymphocytes du patient
Inclusion dans les lymphocytes grâce a un virus d’un gène spécifique permettant de reconnaitre la cible spécifique selon la pathologie à traiter.
Prolifération in vitro de ces cellules hyper spécifiques.
Durée de culture: de l’ordre de plusieurs semaines
Coût: 500 000 euros à 1 million d’euros par patient
Utilisé en hématologie à St Louis pour les leucémies aigues lymphoides B :
1 traitement unique.
Effet du traitement:
- grosse poussée inflammatoire, fièvre…et guérison
ou - réanimation dans 1/3 des cas pour neurotoxicité cérébelleuse.
À l’inverse, les traitements d’avenir dans les maladies inflammatoires cutanées cherchent
à diminuer l’auto-immunité et les cibles sont de tout autre nature (Journal Nature : Phase 2
et 3 en cours) :
Lupus réfractaire: lymphocytes T détruisant les plasmocytes des patients
Pemphigus : lymphocytes T détruisant les lymphocytes B qui produisent les anticorps anti-
desmogléine 3.
Les anti JAK topiques :
Anti-inflammatoires efficaces et plus ciblés que les dermocorticoides et le Protopic.
Probable avenir dans toutes des dermatoses inflammatoire DA, psoriasis, lupus …