Réunion sous forme de cas cliniques.

HISTIOCYTOSES

NEOPLASIES DE BAS GRADE :

1. MALADIE CLONALE
2. LESIONS TISSULAIRE AUTO-IMMUNITE

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Tuberculose, Mycobactéries atypiques, Sarcoïdose

SARCOIDOSE

MALADIE GRANULOMATEUSE
ENVIRONNEMENTALE ET GENETIQUE

100% ATTEINTE PULMONAIRE
EVOLUTION FIBROSANTE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU LUPUS DISCOIDE DU CUIR CHEVELU

Traitement crescendo :

• Rien
• Corticoïde injecté en intra-lésionnel ( Kénacort)
• Plaquenil : 40% d’efficacité
• Corticoïdes per os
• Méthotrexate
• Anti -JAK 1 – 2 ou anti JAK 1

PELADE

Traitement crescendo :

• Injection de kénacort dilué à la xylocaïne adrénalinée au 1/3 de quelques gouttes tous
  les 3 cm ( Pr Bouaziz) ou 1/8 (Dr Assouly)
• Bolus de 1000mg de corticoïdes toutes les 6 semaines
• 2 essais de phase 3 BRAVE 1 et BRAVE 2: pelade sévère, effet suspensif du Baricitinib
  (anti JAK)
• Tous les traitements sont plus efficaces si la pelade est inflammatoire et/ou récente.

DERMATOMYOSITE

A EVOQUER DEVANT UNE ATTEINTE VISAGE ET MAINS

Traitement crescendo :

• Photoprotection
• Dermocorticoide
• Protopic
• Méthotrexate
• IgIV
• Anti JAK Baricitinib

LUPUS DISCOIDE

Traitement :

Arrêt du tabac non négociable, prescription de patchs nicotiniques.
Plaquenil (efficacité de 60% si bonne observance)
Amélioration de 75 à 80% du lupus discoïde.
OBSERVANCE : demander au patient combien d’oubli de prise en moyenne par semaine,
cela permet de déculpabiliser le patient.

• 5 MG/KG , comprimés à 200 mg, possibilité d’alterner 1 cp/j et 2 cp/j pour faciliter
  l’observance
• Risque de rétinopathie : Bilan ophtalmologique + OCT avant le début du traitement puis à 1 an et tous les 5 ans
• Pas d’augmentation des doses de Plaquenil à cause du tabac

Protopic
Méthotrexate
Thalidomide uniquement sur une très courte période

• PHOTOPROTECTION PEU UTILE
• Grossesse et Plaquenil :
  A valider par un staff hospitalier à des fins médico-légales en cas de dommage ou conflit.

AVENIR

• AMM dans le lupus systémique avec atteinte cutanée: Anifrolumab
  Bloque INF type 1 alpha, kappa, lambda
• Les CAR T cells
  Prélèvement de lymphocytes du patient
  Inclusion dans les lymphocytes grâce a un virus d’un gène spécifique permettant de reconnaitre la cible spécifique selon la pathologie à traiter.
  Prolifération in vitro de ces cellules hyper spécifiques.
  Durée de culture: de l’ordre de plusieurs semaines
  Coût: 500 000 euros  à 1 million d’euros par patient

Utilisé en hématologie à St Louis pour les leucémies aigues lymphoides B :
1 traitement unique.
Effet du traitement:

• grosse poussée inflammatoire, fièvre…et guérison
  ou
• réanimation dans 1/3 des cas pour neurotoxicité cérébelleuse.

À l’inverse, les traitements d’avenir dans les maladies inflammatoires cutanées cherchent
à diminuer l’auto-immunité et les cibles sont de tout autre nature (Journal Nature : Phase 2
et 3 en cours) :
Lupus réfractaire: lymphocytes T détruisant les plasmocytes des patients
Pemphigus : lymphocytes T détruisant les lymphocytes B qui produisent les anticorps anti-
desmogléine 3.

Les anti JAK topiques :
Anti-inflammatoires efficaces et plus ciblés que les dermocorticoides et le Protopic.
Probable avenir dans toutes des dermatoses inflammatoire DA, psoriasis, lupus …